Weichgewebstumoren

Klassifikation von Weichgewebstumoren
Häufige Wachstumsmuster und wichtige molekularbiologische Gruppen von Sarkomen

Gutartige und vor allem maligne Weichgewebstumoren (Sarkome) sind ein zentraler diagnostischer und wissenschaftlicher Schwerpunkt des Instituts.

Zu den Weichgeweben zählen die nicht-epithelialen extraskelettalen Gewebe einschließlich Muskeln, Fett und fibrösem Stützgewebe. Weichgewebstumoren können überall im Körper entstehen, kommen aber vorwiegend in drei wichtigen Körperregionen vor: den Extremitäten einschließlich dem Schulter- und Beckengürtel (60 % der Fälle), in der Rumpfwand (10 %) und im HNO-Bereich (10 %), sowie im Abdomen (retroperitoneal oder viszeral) (20%). Gutartige Weichgewebstumoren (z.B. Lipome, Uterusleiomyome) sind sehr häufig; maligne Tumoren (Sarkome) machen dagegen nur etwa 1 Prozent aller Krebserkrankungen aus.

Aufgrund ihrer Seltenheit und morphologischen Vielgestaltigkeit stellen Sarkome eine besondere Herausforderung an die Diagnose und Therapie.

Sarkome sind überwiegend Tumoren des höheren Erwachsenenalters; nur etwa 15 % kommen bei unter 15jährigen vor. Etwa die Hälfte der Sarkome weist rekurrente chromosomale Aberrationen auf, die eine große Rolle für die Biologie, Diagnose und Therapie dieser Tumoren spielen.

Welche Ursachen haben Sarkome?

Angiosarkom
(Links): Rasterelektronische Aufnahme eines Angiosarkoms in Zellkultur. (Rechts): Histologie und molekulargenetische Analyse (FISH) von primären und strahleninduzierten Angiosarkomen. Strahleninduzierte Angiosarkome weisen in einem hohen Prozentsatz high-level-Amplifikationen des Oncogens c-MYC auf. (Manner et al. Am J Pathol 2011)

Die weitaus meisten Sarkome entstehen aus unbekannter Ursache. Es gibt weder Hinweise auf eine Änderung in der Inzidenz von Sarkomen in den letzten Jahrzehnten, noch existieren merkliche geographische Unterschiede – beides indirekte Indizien dafür, dass Sarkome meist unabhängig von Umwelteinflüssen oder Ethnie entstehen. Alter ist ein wichtiger Risikofaktor, da etwa 85 % aller Sarkome bei Erwachsenen im höheren Lebensalter auftreten. Das Erkrankungsalter ist auch prognostisch relevant, da ältere Patienten ein höheres Risiko aufweisen, an dem Tumor zu versterben.

Unter den wenigen Fällen mit bekannter Ätiologie spielt Bestrahlung eine wichtige Rolle. Strahleninduzierte Sarkome entwickeln sich dosisabhängig mit einer Latenz von durchschnittlich 10 Jahren z.B. nach brusterhaltender Resektion eines Mammakarzinoms. Ihre Prognose ist im Vergleich zu sporadischen Tumoren meist deutlich ungünstiger.
Eine wichtige Gruppe strahleninduzierter Sarkome sind Tumoren mit Eigenschaften von Blutgefäßen, sog. Angiosarkome.

Strahleninduzierte Sarkome allgemein und Angiosarkome im Speziellen sind einer der wissenschaftlichen Schwerpunkte der Gruppe.

Publikationen zum Thema

HUS

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Desmoid tumors: clinical features and treatment options for advanced disease 
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